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Fibrosis pulmonar

Updated: Dec 28, 2022


El objetivo de este blog es ayudar a la población en general a conocer diversas enfermedades relativas a la Neumología. De tal manera, de que quien padezca alguna enfermedad respiratoria pueda conocerla mejor o pueda ser capaz de identificar oportunamente algún síntoma que requiera valoración médica y que esto le permita tomar decisiones ampliamente informadas junto a su médico.


Al final del post podrá dejarnos sus comentarios y preguntas, o si lo desea directamente a nuestro correo: neumologo.oc@breathbaja.com



Definamos la fibrosis pulmonar


Hoy hablaremos de la fibrosis pulmonar. Un concepto que se ha escuchado bastante en medios de comunicación sobre todo en los últimos años postpandemia. La información es amplia por lo que pudiera crear confusión e incertidumbre entre la población general y los pacientes que ya padecen este grupo de enfermedades.


Iniciaremos definiendo a la fibrosis. La Asociación de Academias de la Lengua Española la define como la formación patológica de tejido fibroso. Por lo tanto, al hablar de fibrosis pulmonar estaríamos haciendo referencia a la formación de tejido fibroso patológico que sustituye al parénquima pulmonar. La formación de tejido fibrótico puede ser el resultado de cicatrización de un proceso inflamatorio previo muy frecuentemente dado por neumonías de diferentes etiologías o causas. Un ejemplo de esto es la tuberculosis pulmonar, enfermedad con alta incidencia en México, que en su etapa activa se caracteriza por ocasionar tos, fiebre, sudoraciones vespertinas y pérdida de peso. Al momento de realizar estudios de imagen podemos observar neumonía y cavitaciones. Las cavitaciones son tejido necrótico en el pulmón que terminan formando “hoyos”. Con el tratamiento correcto, estas lesiones mejoran y tienden a cicatrizar generando lesiones fibróticas.


Cavitación pulmonar por tuberculosis pulmonar


Causas

Además de esto, existe un grupo muy heterogéneo de trastornos pulmonares en una región que llamamos “intersticio” y que son capaces de ocasionar fibrosis. Estas las conocemos como Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) y pueden causar datos clínicos e histológicos muy distintos.


Las EPID pueden ser causadas por la exposición a una muy amplia variedad de agentes orgánicos e inorgánicos, ocupacionales o dentro del hogar, hereditarias o ambientales, tabaquismo, medicamentos o enfermedades autoinmunes, tales como lupus eritematoso sistémico, polimiositis, esclerodermia, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide entre muchas otras.

En general, se acepta que existen mas de 200 tipos diferentes de enfermedades inflamatorias que llevaran a la fibrosis del alveolo, las vías respiratorias y el intersticio.

Por otra parte, la fibrosis pulmonar idiopática o en el argot médico conocida solo por las siglas ‘FPI” es un tipo de fibrosis intersticial crónica muy específico que ocurre de manera idiopática; es decir, de manera espontánea. La FPI esta relacionada a un patrón tomográfico e histológico que llamamos: “patrón usual”.

La FPI se caracteriza por la ausencia de inflamación, es asociada con el tabaquismo y el envejecimiento pulmonar; donde el tejido pulmonar se fibrosa de manera espontánea y progresiva. Es considerada como uno de los tipos de EPID con peor pronóstico que existe en la actualidad.


COVID-19 Y FIBROSIS

COVID-19, una enfermedad causada por un nuevo coronavirus llamado SARS-COV2, se caracteriza por la presencia de síntomas respiratorios, acompañados en algunos casos más graves, de la afección de múltiples órganos y sistemas del cuerpo humano. Luego de la exposición al virus, algunas personas permanecerán asintomáticas, otras desarrollarán síntomas leves limitados en las vías respiratorias superiores. En algunos casos, la enfermedad se autolimitará, pero otros desarrollarán neumonía que bien puede ser leve y pasar inadvertida o avanzar a un estado de mayor gravedad con requerimientos de oxígeno e incluso con la necesidad de cuidados intensivos. Una vez que se logra resolver este proceso inflamatorio, es posible que se desarrollen lesiones cicatrizales a nivel pulmonar. Aún es demasiado pronto para estar seguros sobre la historia natural de la fibrosis pulmonar postcovid, pero en general se acepta que la mayoría de los pacientes progresarán a una mejoría, otros permanecerán estáticos y un grupo menos común presentará progresión de la fibrosis a través del tiempo.


Historia natural de la fibrosis post-covid

Lung India 2021 Mar, 38 (Suppl 1):S41-S47


CUADRO CLÍNICO

Los síntomas en la EPID son insidiosos y se caracterizan por la presencia de tos seca y disnea (falta de aire) que será progresiva. Cuando el medico revisa a estos pacientes generalmente encuentra sonidos en sus pulmones que llamamos “estertores en velcro” que son ruidos muy finos y que denotan la presencia de tejido fibrótico. Otro dato clínico muy común es la presencia de acropaquías o dedos en palillos de tambor. El resto de los signos y síntomas dependerán de la enfermedad subyacente o de la causa que llevó a esta patología.



Acropaquías o dedos en palillo de tambor



PRONÓSTICO

El pronóstico variará con el tipo de fibrosis que se diagnostique, ya que en la FPI presentan media de supervivencia de 3 a 5 años, mientras que en otros tipos de EPID la enfermedad puede ser menos agresiva con el manejo apropiado.


MANEJO

Cuando sospechamos de una enfermedad fibrótica, es indispensable realizar una tomografía de alta resolución pulmonar (TCAR), en algunos casos requerirán biopsia pulmonar ya sea por congelamiento (criobiopsia pulmonar) o tomada por cirugía.


TCAR pulmonar con panalización (fibrosis)

Cuando se trata de alguna EPID inflamatoria es posible dar corticoesteroides u otros medicamentos inmunosupresores que pueden ser combinados con fármacos anti-fibróticos.

En cuanto al tratamiento anti-fibrótico solo hay dos fármacos que actualmente han mostrado eficacia en la fibrosis progresiva: nintedanib y pirfenidona. Estos medicamentos se pueden utilizar en la FPI y en algunos tipos de fibrosis progresiva diferente a la FPI, no obstante, los estudios en pacientes postcovid aún están en marcha y no hay resultados que avalen su uso en este grupo de pacientes en la actualidad.


CONCLUSIONES

En conclusión, el término “fibrosis pulmonar” es muy ambiguo si consideramos que existen una gran cantidad de insultos que pueden ocasionarla, además que el abanico clínico dependerá si existe alguna enfermedad subyacente. La caracterización tomográfica es indispensable para intentar clasificarla, en algunos casos se requerirán estudios como la broncoscopia o la biopsia de pulmón. Finalmente, el tratamiento puede consistir en el uso de corticoesteroides, otros inmunosupresores, anti-fibróticos y/o en algunos casos seleccionados el seguimiento.



 

Soy el Dr. Cecilio Omar Ceballos Zuñiga, especialista en neumología, egresado del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (UNAM); medicina interna, egresado del Hospital General del Estado de Sonora (UNAM); y formación básica en la Facultad de Medicina de Mexicali (UABC).

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